Invertebrate models of Golgi trafficking disorders

Glykane bedecken die Oberflächen aller Zellen und werden durch spezifische biochemische Wege in intrazellulären Kompartimenten, bekannt als endoplasmatisches Retikulum und Golgi-Apparat, biosynthetisiert, bevor sie zur Zelloberfläche transportiert werden. Genetische Defekte im Transport zwischen und innerhalb dieser Kompartimente führen zu veränderter Zelloberflächenglykosylierung, was häufig neurologische und andere Phänotypen bei menschlichen Patienten verursacht. In diesem Projekt werden wir Transportmechanismen in dem Modellnematoden (Caenorhabditis elegans) also auch in Insektenzelllinien untersuchen. Generierte mutierte Stämme werden im Hinblick auf veränderte Glykosylierung und geänderte Lokalisierung wichtiger biosynthetischer Enzyme mit modernen massenspektrometrischen, arraybasierten und mikroskopischen Methoden untersucht; besonders das Verhalten der Mutanten-Nematoden wird mit einem Hochdurchsatz-Videosystem analysiert. Insbesondere die Daten von C. elegans werden ein grundlegendes Verständnis des intrazellulären Transports im Hinblick auf menschliche Krankheiten liefern.